La esclerosis lateral amiotrófica  ELA o amyotrophic lateral sclerosis, ALS es una enfermedad degenerativa de las células nerviosas.

Su origen es desconocido que afecta tanto a la primera motoneurona como a la segunda que provoca debilidad progresiva del músculo y da como resultado parálisis.

La pérdida gradual de las motoneuronas (un tipo de célula nerviosa que controla los movimientos de los músculos) que se encuentran en el cerebro y la médula espinal.

Es una enfermedad progresiva e incapacitante y finalmente mortal, cuyo origen se desconoce.

Las secuelas son  dificultades para caminar, hablar, tragar, respirar y para realizar otras funciones básicas. En la la actualidad, la tasa anual de incidencia es de 1 a 2 casos nuevos cada 100,000 personas. La enfermedad se descubre, generalmente, a mediana edad y afecta más a hombres que a mujeres.

Síntomas de la esclerosis lateral amiotrófica

Se calcula que más del 50% de las moto neuronas se pierden antes de que los síntomas se vuelvan muy evidentes.

  • Debilidad muscular gradual y atrofia en los brazos y las piernas.
  • Fasiculaciones  o  espasmos musculares.
  • Dificultad para tragar, hablar y respirar.
  • Rigidez muscular, dolores corporales y calambres, especialmente durante la noche.

La insuficiencia respiratoria es la causa de muerte más común en las personas con esclerosis lateral amiotrófica ELA.





Entre otras causas  están la neumonía. La muerte tiene lugar dentro de los 3 a 6 años después de que se presentan los síntomas, aunque algunas personas con ALS o ELA viven muchos años, incluso décadas.
La esclerosis lateral amiotrófica ELA, se clasifica en dos tipos:

  • ELA esporádica: su aparición es completamente arriesgada. No es posible identificar ningún tipo de factor de riesgo ni ambiental, ni profesional, ni geográfico, ni alimentario o cultural.
  • ELA familiar: se trata de una variante hereditaria con un perfil típicamente autosómico dominante; hay evidencias para un grupo de pacientes que constituyen entre el 5% y el 10% de los casos.

En general, la ELA no está considerada como una enfermedad hereditaria. Sin embargo, actualmente se llega al diagnóstico de  ELA familiar cuando otros miembros de la familia padecen la enfermedad. Cuando no existen antecedentes familiares, la aparición de un caso en la familia se entiende como esporádica.

Las causas de la ELA son desconocidas y no se conoce tampoco un tratamiento eficaz para detener su curso.

En cuanto a la manera en que se desencadena la esclerosis lateral amiotrófica ELA, se apunta a la existencia de una causa común subyacente en todas las formas de la enfermedad: un defecto en una proteína llamada ubiquitina 2, encargada de degradar y reciclar otras proteínas.

Entre las hipótesis habituales para explicar su origen destacan los agentes infecciosos, disfunción del sistema inmunitario, la herencia, las sustancias tóxicas, los desequilibrios metabólicos y la desnutrición.
Se desconoce el porqué el proceso degenerativo se centra en las moto neuronas y no en el resto de neuronas.








Como característica histopatológica de la ELA se encuentra la acumulación anormal de neuro filamentos híper fosforilados en el soma neuronal y en los axones. Esta acumulación implicaría una desorganización neuronal que interrumpe el transporte axoplásmico y produce daño neuronal.

En cuanto al mecanismo excito tóxico en la ELA, estaría implicado el principal neurotransmisor que usan las neuronas para generar señales excitadoras es el glutamato. Un exceso de concentración de este en el espacio extracelular del cerebro implica efectos letales sobre las neuronas.

Este fenómeno también aparece en los casos de infarto cerebral, epilepsia, y, probablemente, en el Alzheimer y en otras enfermedades relacionadas. A estos efectos, los fármacos más empleados en el tratamiento de la ELA, el riluzol, limita la exito toxicidad mediada por glutamato.

Tratamiento de la esclerosis lateral amiotrófica

La ELA afecta principalmente a adultos entre 40 y 70 años, aunque hay muchos casos descritos en pacientes más jóvenes. La proporción entre hombres y mujeres es aproximadamente 1/3 a favor de los varones. Dentro de las complicaciones del ELA están: La neumonía secundaria a eventos aspirativos por disfagia.

De las pruebas que se realizan para su diagnóstico, destacan una resonancia magnética nuclear, cerebral o espinal, un estudio electro miográfico de la función neuromuscular, y una batería de análisis de sangre y de orina específicos.

Es recomendable que los pacientes  tengan un segundo diagnóstico efectuado por un profesional con experiencia en ELA.

En la actualidad un tratamiento certero contra esclerosis lateral amiotrófica ELA no existe. Recientemente se han descubierto  factores de crecimiento neuronal y de agentes bloqueantes del glutamato, se han mostrado prometedores en la detención de la progresión de la enfermedad, aunque no existe aún ningún fármaco que la cure.

Existen fármacos para combatir el conjunto de síntomas que complementan  la enfermedad como: calambres, espasticidad,  alteraciones en el sueño o  problemas de salivación.

Existen diversas maniobras  muy eficaces  cuando aparecen las alteraciones respiratorias o cuando surgen problemas relacionados con las secreciones. Los fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales y logopedas, son los encargados de asegurar la independencia funcional a través del ejercicio y el empleo de los equipos técnicos.

La acupuntura ayudará a equlibrar la energía o chi del paciente. En detecciones tempranas puede dar buenos resultados mejorando tanto el sistema inmunológico, nervioso como el equilibrio general.

El poder mental, así como lo relacionado con la meditación, yoga, programación neurolinguistica, hipnotismo puede dar buenos resultados, antes de que aparezcan los síntomas severos.

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